HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO O HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA Y NEUROPSICOLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia es debida a una hemorragia subaracnoidea y fue descrita  por primera vez en 1928. Se define como un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular. Hay 2 categorías de hidrocefalia: de alta presión (la presión del drenaje de LCR mediante un catéter lumbar es mayor de 180 mm H₂O) y la hidrocefalia de presión normal (la presión está comprendida entre 80 y 180 mm H₂O) La diferencia es  la severidad de la obstrucción y la capacidad del cerebro para adaptarse a cualquier lesión a causa de la dilatación ventricular (Chen, Song, Liu, Yang y Ling, 2009).  Hakim y Adams, describieron en 1965 por primera vez la hidrocefalia “normotensiva”, la cual tiene una incidencia de 1,8 de cada 100.000 personas, aunque puede ser una subestimación, ya que muchos casos pueden no ser reconocidos (Chaudhry, Kharkar, Heidler-Gary, Hillis, Newhart, Kleinman, Davis, Rigamonti, Wang, Irani, y Williams, 2007). Este síndrome tiene tres características fundamentales:

• Trastornos motores: es el síntoma más frecuente y el que aparece más precozmente (Matarín, Mataró y Poca, 2004). Las  alteraciones  motoras  se  caracterizan  por  una  marcha  con dificultades para mantener el equilibrio, pasos cortos, aumento de la base de sustentación, dificultades posturales y caídas frecuentes (Solana, 2011). Sin embargo, no se ha descrito ningún patrón de marcha típico. Algunos  autores  han  definido estas  alteraciones  como  una  “apraxia  de  la  marcha”,  es  decir,  una  pérdida  en  la habilidad del uso apropiado de las extremidades inferiores al caminar, que no se explican por déficits motores o sensitivos (Matarín et al., 2004). Algunos estudios han  replanteado  la  hipótesis  de  que  más  que  una verdadera  ataxia    existe  una  “desconexión”  entre  los ganglios de la base y el córtex frontal (Solana, 2011). Estos pacientes suelen llegar a necesitar ayuda para caminar o incluso pueden llegar a no poder moverse de la cama. Afecta tanto extremidades inferiores como superiores y se puede llegar a presentar síntomas extrapiramidales como acinesia, temblor o hipertonía y en algunos casos poco frecuentes, parkinsonismo (Matarín et al., 2004).  
• Deterioro cognitivo: aparece de forma insidiosa presentando un patrón típico de afectación fronto-subcortical en  ausencia  de  síntomas  corticales, como  afasia,  apraxia  o  agnosia (que en el caso de darse son atribuibles al déficit de atención), lo que nos permite diferenciar esta demencia de otras (Matarían et al., 2004). A medida que va avanzando la enfermedad, se produce un empeoramiento progresivo de la memoria, que puede asociarse a episodios de fabulación (Benejam, Poca, Junqué, Solana, y Sahuquillo, 2008). Los síntomas más comunes serían la apatía e indiferencia al ambiente pudiendo producirse mutismo acinético. También se describe enlentecimiento cognitivo, deterioro de funciones visuoespaciales y déficits de memoria (disminución gradual de la recuperación activa de la memoria, recuerdo inmediato y diferido) con almacenamiento de memoria relativamente preservada, hay reconocimiento, alteraciones de la atención, concentración, y de funciones frontales, desorientación temporal y espacial, desorganización del grafismo y disminución de las funciones ejecutivas del  procesamiento complejo de la información (aumento del tiempo de reacción, deterioro de la capacidad de manipular los conocimientos adquiridos, y la disminución de la flexibilidad cognitiva) (Chaudhry et al., 2007) Con  menor  frecuencia,  también  pueden observarse conductas de tipo agresivo u hostil (Benejam et al., 2008).
• Trastorno en el control de los esfínteres: suele ser el último síntoma en aparecer. Se presenta urgencia urinaria, seguida de incontinencia urinaria ocasional que se suele hacer frecuente con el tiempo y puede estar acompañada de incontinencia fecal (Matarían et al., 2004).

Afecta sobre todo a pacientes de edad avanzada y comparte síntomas y signos con las principales demencias, como la enfermedad de Alzheimer (EA) y las demencias cerebrovasculares.  Es una enfermedad compleja y heterogénea sin una patología obvia subyacente. Otros trastornos cerebrales  pueden coexistir o estar relacionados con este trastorno clínico (Matarían et al., 2004).

Puede ser de causa idiopática o secundaria cuando hay una historia anterior de traumatismo craneoencefálico, hemorragia subaracnoidea, meningitis o cirugías intracraneales. El cuadro clínico aparecía en el contexto de una dilatación del sistema ventricular, aunque la presión del líquido cefalorraquídeo, medida por punción lumbar, era normal. No obstante, en la actualidad en pacientes de edad avanzada se utiliza cada vez más la monitorización continua de la presión intracraneal, donde se ha podido observar que se pueden presentar elevaciones transitorias o continuadas de la presión intracraneal. Por este motivo, en la actualidad es más común denominar este síndrome con el nombre de “Hidrocefalia Crónica del Adulto” (HCA) (Matarían et al., 2004).

BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA

1. Diagnóstico diferencial a nivel cognitivo

El perfil cognitivo en la Hidrocefalia Crónica del Adulto se asemeja al de las demencias subcorticales, incluyendo  enlentecimiento  en  el  procesamiento  mental, alteración de las funciones ejecutivas y apatía.

Algunas diferencias entre pacientes con HCA y otros con la EA, es que éstos últimos presentan dificultades en la codificación de la información y, en consecuencia, una alteración  en  el  reconocimiento  de  la  información.  En cambio, los pacientes con HCA muestran una dificultad en la evocación de la información, con un reconocimiento normal o relativamente preservado. Además, en pacientes con HCA no se suelen observar síntomas corticales como afasia, apraxia o agnosia, los cuales son síntomas corticales comunes de la EA. Cuanto más avanzado este el caso de HCA será más difícil diferenciarlo de otras patologías ya que el daño cerebral se va extendiendo hasta llegar a afectar regiones cerebrales más corticales.

Algunos  autores  han  descrito  síntomas  psiquiátricos que suelen ser poco frecuentes y pueden dificultar el diagnóstico de HCA, como la depresión, la ansiedad, la psicosis paranoide  o  los  trastornos  obsesivo  compulsivos. Cuando esta sintomatología aparece en un paciente mayor, asociada  a  un  deterioro  cognitivo  y  a  una  alteración  de la  marcha,  debería  descartarse  siempre  el  diagnóstico  de HCA (Benejam et al., 2008). 

2. Técnicas de neuroimagen para su diagnóstico.

La Tomografía computarizada es la primera prueba que se suele iniciar para el diagnóstico del HCA y es imprescindible para identificar el aumento del tamaño ventricular (Ojeda et al., 2009).

La Resonancia Magnética permite una mejor discriminación de los espacios aracnoideos y observar lesiones de la sustancia blanca asociadas con enfermedades vasculares (Fernández y Bartolomé, 2010) y ofrece una mayor fiabilidad diagnóstica para evaluar la morfología de las astas ventriculares, tercer ventrículo, tamaño de los surcos corticales y las hipodensidades periventriculares que la TC (Ojeda et al., 2009).

Estudios realizados mediante Tomografía Computarizada por Emisión Simple de Fotones (SPECT), han mostrado, en pacientes con HCA, un bajo flujo subcortical regional, reducción, del área de alto flujo cortical frontal bilateral y del flujo sanguíneo en la corteza temporal inferior y medial, así como en la sustancia blanca central con déficits focales corticales del flujo sanguíneo cerebral. La Tomografía por Emisión de Positrones (PET), utilizando un análogo de la glucosa muestra una reducción del metabolismo en ganglios basales y en la sustancia blanca periventricular. No obstante, el elevado coste-beneficio no justifica la utilización normalmente de estas dos pruebas, ya que ninguna de ellas tiene un gran valor predictivo, aunque el SPECT permite diferenciar la HCA de otras demencias (Ojeda et al. 2009).

También se utilizan estudios hidrodinámicos como el Test de infusión continua de Katzman-Hussey. El del “bolus” de Marmarou o el test de Wikkelsö además de registros de presión intracraneal (Ojeda et al. 2009).

Imágenes de una Hidrocefalia normotensiva: TAC (Tomografía Axial Computadorizada) craneal (izquierda), RNM (Resonancia Nuclear Magnética) axial (centro) y sagital (derecha) en paciente con hidrocefalia normotensiva. Puede observarse el aumento del tamaño de los ventrículos laterales, así como la forma algo redondeada de las astas frontales.

(http://www.aemc-chiari.com/aemc/index.php?option=com_content&view=article&id=61&Itemid=93).

3. Tratamiento

El tratamiento clásico implica la inserción de una derivación de líquido cefalorraquídeo ventrículo-peritoneal (VP) o ventrículo-atrial (VA) para intentar restablecer la normalidad de la presión intracraneal y la dinámica del líquido cefalorraquídeo. El  tratamiento puede revertir o al menos reducir y detener  la  sintomatología, siendo una de las pocas demencias que se pueden tratar hoy en día. No  obstante,  debido  a  las  peculiaridades  de  los pacientes  con  HCA  (edad  avanzada,  factores  de  riesgo,  comorbilidad asociada,  entre  otros),  es  importante  intentar  establecer  qué  pacientes pueden  beneficiarse  del  tratamiento  quirúrgico  y  en  cuales  el  riesgo  es superior al beneficio (Benejam et al., 2008). El trastorno de control de esfínteres junto con los trastornos de la marcha, son los síntomas que revierten más rápido tras tratamiento quirúrgico. Además, La presencia  de  los tres síntomas a la vez predice  una buena respuesta al tratamiento quirúrgico en el 65-74% de estos casos. (Matarín et al., 2004). 

  

Los diferentes tipos de derivación utilizados para tratar la HCA. De izquierda a derecha podemos observar  la Derivación ventrículo-peritoneal, la Derivación ventrículo-atrial y la Derivación lumbo-peritoneal. Por último en la imagen de la derecha se puede observar partes de una derivación del líquido céfalo-raquídeo para el tratamiento de la hidrocefalia  (http://www.neuros.net/es/hidrocefalia_cronica_del_adulto.php)

4. Valoración de los resultados de la cirugía

No existe en la actualidad un consenso sobre cuál es el momento idóneo para valorar los resultados de la cirugía. El intervalo de tiempo más aconsejado y utilizado para valorar si existen mejoras en la función cognitiva tras la cirugía es entre los 6 y 12 meses después de la intervención.  Benejam et al., (2008) proponen el siguiente protocolo para la valoración de la HCA tras la cirugía. :

1. Tests breves de cribado: Mini Mental State F y el Frontal Assessment Battery
2. Valoración clínica: Escala de Hidrocefalia de Presión Normal y Motor Performance Test.
3. Escalas funcionales: Rapid Disability Rating Scale-2, Escala de Stein y Langfitt, Escala de actividades de la vida diaria.
4. Evaluación neuropsicológica: Test de Aprendizaje Auditivo Verbal de Rey, Reproducción Visual I y II de la escala de memoria de Wechsler Revisada (WMS-R), Test del Trazo, Perdue Pegboard Test y Test de denominación de Boston.
5. Valoración conductual: Frontal Behavioral Inventory
6. Todos estos test y cuestionarios están explicados con más detalle en el punto 5.1 de este trabajo.

5. Utilidad de la Neuropsicología en el HCA

Benejam et al., (2008) consideran que la  exploración  neuropsicológica  no  permite  discriminar  la  HCA  de  otras  causas  de  demencia  subcortical, pero  puede  ayudarnos  a  distinguir  los  déficit  cognitivos causados por una demencia subcortical de las alteraciones cognitivas  asociadas  a  una  demencia  de  tipo  cortical, no obstante, concluye su trabajo de propuesta de intervención, diciendo que el estudio neuropsicológico de estos pacientes puede contribuir, de forma importante, al diagnóstico de la HCA.

Como proponen Ojeda, Canals, Mañas y  Martín (2009), las escalas de valoración neuropsicológica deben permitir una valoración global y cuantitativa del deterioro que presentan estos pacientes en los tres ejes clínicos de la tríada, tanto al inicio como durante la evolución del proceso.

Al  realizar  una  valoración  neuropsicológica,  es muy importante considerar y registrar el nivel educacional previo del enfermo, dado que en nuestro medio un número importante de los pacientes con una HCA idiopática (HCAI) presentan edades muy avanzadas y una baja escolarización (Benejam et al., 2008). Estos autores también recomiendan que la administración de pruebas debería tener  una duración  aproximada  de  unos  60 - 90  minutos,  dependiendo de la gravedad del deterioro cognitivo del paciente que se está evaluando. A pesar de no haber un consenso entre profesionales ni un protocolo establecido para la evaluación del HCA, hay algunas baterías de test que se utilizan con mayor frecuencia. Paso a resumir las utilizadas por los estudios revisados en este trabajo.

5.1 Tests y cuestionarios para la evaluación neuropsicológica de la HCA.

5.1.1 Evaluación de la memoria verbal y visual.

• Tests de Aprendizaje auditivo verbal. Aprendizaje de una lista de palabras. Valora memoria diferida al pedir al paciente que repita la lista tras unos minutos.
• The Recognition Memory Test (RMT)
• Words: evalúa el reconocimiento de la memoria verbal.
• Faces: evalúa la memoria de reconocimiento visual.
• Stroop. Mide la velocidad de nombrar colores.
• The Rey Auditory Verbal Learning Test (RALVLT). Mide aprendizaje y memoria verbal.
• Escala de memoria de Wechsler Revisada (WMS-R). Mide memoria visual inmediata i diferida.
• Subtest de reproducción Visual I y II.
• WMS-R. Subtest de dígitos inversos. Valoración de la memoria inmediata y la memoria de trabajo.
• Denominación categorial: nombrar animales. El análisis cualitativo del tipo de errores en la tarea de denominación nos permitirá distinguir entre problemas relacionados con una alteración del lenguaje, de los asociados a una alteración en el reconocimiento visual de los objetos (agnosia).
• Historia de Babcock: recuerdo inmediato y demorado.
• Test de la Figura Compleja del Rey: evalúa la capacidad visoespacial, agnosias, apraxias y problemas de memoria visual.
• Test de retención visual de Benton (Forma C, administración A): evalúa la percepción, la memoria visual y las habilidades visoconstructivas.
• Fluidez de acciones: prueba de fluidez verbal que demanda la evocación de verbos durante un tiempo específico, normalmente breve.
• Token test. Evalúa relaciones espaciales abstractas.
• El test de Boston. Valora la capacidad de denominación verbal por confrontación visual. Consta  de  60  figuras  de  objetos,  ordenados  de  menor  a mayor dificultad, que el paciente debe denominar. También valora comprensión verbal mediante la comprensión de órdenes para el diagnóstico de la Afasia. Además incluye un subtest que permite valorar la presencia de una apraxia ideomotora, mediante la realización de cinco movimientos transitivos (por ej. cómo usar un martillo) y cinco movimientos intransitivos (por ej. decir adiós) que el paciente debe realizar con los miembros superiores. (Benejam, 2008)

Para  poder  descartar  la  presencia  de  un  proceso neurodegenerativo de tipo cortical, como la EA, deberán incluirse pruebas para la valoración del síndrome afaso-apracto-agnósico, característico de este tipo de demencias. Para descartar la afasia, valoramos tanto la capacidad  de  denominación  verbal  como  la  comprensión de órdenes (Benejam, et al., 2008).

5.1.2 Valoración de la función del lóbulo frontal

• Test del trazo. Se valora la atención visual sostenida, el rastreo visual, las habilidades grafomotoras, la secuenciación y la flexibilidad cognitiva. Tiene dos partes. En la primera el paciente debe conectar, mediante líneas y de forma consecutiva, 25 números distribuidos al azar. La parte B es similar, pero en este caso debe unir números y letras de forma alternante.
• Test de fluencia verbal fonética y semántica, se solicita al paciente que diga palabras que empiecen por la letra S y nombres de animales, en un intervalo de tiempo de un minuto.
• Frontal Assessment Battery (FAB). Instrumento que incluye 6 subtests que valoran la función del lóbulo frontal. Los pacientes con  HCA  muestran  puntuaciones  más bajas que los pacientes con EA en esta prueba (Gleichgerrcht, Cervio, Salvat, Loffredo, Vita, Roca, Torralva y Manes, 2009).
• Batería de evaluación frontal breve.

5.1.3 Valoración de la velocidad y la destreza motora manual

• Purdue Pegboard/ Grooved Pegboard. consiste en insertar el máximo número de clavijas en los orificios de un tablero durante 30 segundos. Primero se realiza con la mano dominante y después con la no dominante.

5.1.4 Valoración conductual

• Frontal Behavioral Inventory. Cuestionario de 24 preguntas relacionadas con las manifestaciones conductuales más relevantes que se observan en la demencia frontal, como la apatía, la falta de espontaneidad, la irritabilidad, la fatigabilidad, etc.

5.1.5 Valoración del  funcionamiento intelectual

• The Wechler Adult Intelligence Scale-Revised (WAIS-R): Permite obtener una estimación precisa de la inteligencia de las personas adultas y mide el Coeficiente Intelectual según edad.
• National Adult Reading Test-Revised (NART). Test de inteligencia premórbida. Test de lectura de adultos. Permite estimar la puntuación previa en el WAIS.

5.1.6 Valoración de las funciones ejecutivas

• Trail Making: El propósito de esta prueba es evaluar la velocidad de ubicación visual, atención, flexibilidad mental, memoria de trabajo y la función motora. Es sensible a daño frontal.
• Test A. Mide velocidad de procesamiento de la información. Consiste en unir, con líneas 25 números ubicados dentro de círculos, distribuidos al azar en una hoja.
• Test B. Mide fluidez verbal fonológica. Consiste en unir, con líneas 12 números (del 1 al 12) y 12 letras (de la A  a la l) dentro de círculos en orden alternativo.

5.1.7 Tests específicos para HCA

• Escala de Hidrocefalia a Presión Normal (NPH Scale). Contiene ítems para cada una de las tres categorías de la triada de síntomas permitiendo determinar la severidad del cuadro clínico del paciente. Es aconsejable hacer un seguimiento a estos pacientes tanto antes como después de ser intervenidos quirúrgicamente.
• Motor Performance Test (MPT). Es una escala semicuantitativa que valora seis actividades motoras potencialmente alteradas en estos pacientes como por ejemplo tiempo en levantarse de una silla o en subir y bajar varias veces un peldaño entre otras.
• Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) rápido de administrar, es sensible al grado de demencia en los pacientes con HCA e incluye valores comparativos para una muestra de pacientes con EA.

5.1.8 Tests cognitivos generales

• Mini Mental State Examination (MMSE). Tiene las ventajas de ser breve, conocido por todos los clínicos, de fácil aplicación y permite cuantificar el grado de demencia que presenta el paciente pero presenta ciertos inconvenientes: no proporciona datos cualitativos sobre  que  dominios  cognitivos se encuentran alterados. Además, es inadecuado para detectar deterioros leves  de  la  función  cognitiva, y ha demostrado no ser sensible al tipo de deterioro cognitivo  que  presentan  los pacientes  con  HCA. Se correlaciona significativamente con el grado de atrofia del hipocampo característico de la EA, y no con el grado de dilatación del sistema ventricular presente  en  los  pacientes  con una HCA. Por tanto, Benejam et al., (2008) proponen que debería hacerse siempre en combinación con otras pruebas que sean sensibles a la patología que se está estudiando.
• Escala de actividades de la vida diaria. Valora el grado de ayuda que requiere el enfermo en 5 actividades de la vida diaria: movilidad, realizar compras, preparar la comida, realizar las tareas domésticas y manejar dinero.
• Rapid Disability Rating Scale-2. Valora el grado de discapacidad del paciente.
• Escala de Stein y Langfitt. Mide 6 grados de dependencia.
• HDS. Prueba que ha demostrado discriminar entre pacientes que presentan un deterioro cognitivo de tipo subcortical y controles  sanos  de  edad  avanzada.  Es útil  para detectar la presencia de un deterioro cognitivo incluso en pacientes sin demencia.
• The Addenbrooke’s Cognitive Examination (ACE). Test abreviado y sensible para los estadios tempranos de demencia, con capacidad de diferenciar entre los diferentes subtipos de ésta.

5.1.9 Valoración de actividades básicas de la vida diaria (ABVD)

• Índice de Barthel: Es un instrumento para detectar 10 ABVD, dando mayor importancia a la puntuación de los temas relacionados con el control de esfínteres y la movilidad.

6. Estudios recientes sobre HCA

Los estudios que he revisado para este trabajo sobre alteraciones de las funciones cognitivas en pacientes con HCA, abarcan desde determinar por qué se producen estas alteraciones a nivel fisiológico y metabólico, pasando por estudios donde se compara la funciones cognitivas de pacientes con HCA con paciente sanos, estudios sobre la adecuación de tests psicométricos para evaluar el antes y después de la cirugía, investigaciones sobre los efectos de la rehabilitación en pacientes con  derivación VP o sobre qué cambios se producen en las funciones cognitivas tras el tratamiento de derivación de LCR.

6.1 Asociación entre marcadores bioquímicos y déficits cognitivos.

Tarnaris, Toma, Pullen, Chapman,  Petzold, Cipolotti,  Kitchen, Keri, Lemieux, y Watkins, (2011) se propusieron identificar posibles asociaciones entre los marcadores bioquímicos, las características de neuroimagen y los déficits cognitivos de los pacientes con posible HCAI, ya que todavía no se ha establecido claramente si estos déficits cognitivos son causados ​​por una alteración en la dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) o por un trastorno metabólico subyacente. Utilizaron una serie de pruebas neuropsicológicas para este fin: el National Adult Reading Test-Revised, WAIS-R, el RMT Words, Faces y Trail Making (Test A y Test B). Este estudio puso de relieve que el declive cognitivo podría ser una consecuencia directa de la alteración metabólica observada y no se atribuye, al menos directamente, con el grado de dilatación ventricular.

Además se apreció una tendencia entre los niveles de lactato en el LCR patológico y los fallos de memoria no verbal. La alteración bioquímica puede tener un papel entre la alteración de la dinámica del LCR y el deterioro cognitivo. Este hallazgo sugiere déficits de algunas funciones del hemisferio derecho en HCA, ya que es el hemisferio donde se localiza la memoria visual. Esto significa un efecto de lateralización.

No se encontró correlación de las diferentes pruebas con la edad o la duración de los síntomas preoperatorios, coincidiendo con otros estudios realizados. Tampoco hubo asociación entre las diferentes pruebas neuropsicológicas, las cuales fueron escogidas para comprobar concretamente diferentes parámetros de las funciones cognitivas. Este resultado negativo es quizás debido al pequeño número de sujetos en este estudio(n=10), pero también puede ser debido a la heterogeneidad considerable que se puede comprobar en la HCAI.

6.2 Alteraciones cognitivas en HCA

Otro estudio, llevado a cabo en este caso por Fernández y Bartolomé (2010) se centra en la alteración de las funciones cognitivas en HCA. En él, se pretendía describir la ejecución en tareas de lenguaje, memoria, habilidades visuoconstructivas y función ejecutiva en pacientes diagnosticados de posible HCAI, y compararlo con los rendimientos de sujetos sin diagnóstico de demencia con características sociodemográficas similares. Los instrumentos empleados en este caso fueron MMSE, Trail Making (Test Parte A y B), Test de Boston, denominación categorial (nombre de animales); historia de Babcock, Test de la figura compleja de Rey, Test de retención visual de Benton (Forma C, Administración A), batería de evaluación frontal breve, fluidez de acciones (verbos); Stroop e índice de Barthel.

Los participantes con posible HCAI presentaron rendimientos cognitivos por debajo de lo esperado en tareas que evalúan la capacidad para evocar palabras por confrontación visual, fluidez verbal semántica, memoria verbal y visual, y funciones ejecutivas. Estos datos están en concordancia con los obtenidos en trabajos anteriores que proponían que muchas de estos déficits estaban presentes en la HCAI. Estas alteraciones cognitivas influyen de forma significativa sobre la capacidad del sujeto para llevar a cabo actividades básicas de la vida diaria, incapacitándole para mantener su propia autonomía e independencia.

A nivel fisiológico determinan que la pérdida de memoria estaría relacionada con la afectación de la sustancia blanca que rodea al tercer ventrículo y a las astas temporales de los ventrículos laterales, invadiendo la corteza parahipocámpica. Los trastornos visuoespaciales y visuoconstructivos, aparecen en un contexto de una disfunción frontobasal más general y no son resultado del daño focal parietal.

6.3 Cambios producidos tras la cirujia.

6.3.1 Efectos de la rehabilitación en pacientes con HCA y derivación VP.

Chen, Z., Chen, G., Song, W., Liu, L., Yang, Y., & Ling, F. (2009) llevaron a cabo un estudio para investigar qué efectos tiene la rehabilitación en pacientes con derivación que presentan una HCA crónica tras haber padecido una hemorragia subaracnoidea causada por una aneurisma. El estudio se llevó a cabo con 39 pacientes, una parte de los cuales se sometieron a una derivación VP y un grupo control que no se sometió a la operación. Todos fueron tratados de acuerdo a un protocolo de rehabilitación estandarizado que incluía terapias físicas, ocupacionales y del habla. Las evaluaciones funcionales se llevaron a cabo con Barthel Index (BI) y el MMSE.

La rehabilitación por sí sola no se tradujo en mejoras en los pacientes con HCA crónica, pero combinada con una derivación VP dio lugar a mejoras en las actividades de la vida diaria y las funciones cognitivas. Los resultados de este estudio demuestran que la derivación VP es un tratamiento efectivo en pacientes con una HCA crónica después de una hemorragia subaracnoidea aneurismática. El diagnóstico precoz y la colocación de la derivación pueden mejorar el resultado funcional o prevenir un mayor deterioro funcional.

6.3.2 Cambios cognitivos tras la cirugía.

Para examinar los cambios tras la inserción de una derivación, Katzen, H., Ravdin, L.D., Assuras, S., Heros, R., Kaplitt, M., Schwartz, T.H., Fink, M., Levin, B.E. & Relkin, NR. (2011) escogieron una muestra de participantes con HCAI bien caracterizada y la compararon con un grupo de sujetos control sanos emparejados por edad y nivel de educación comparable al de los sujetos del estudio.

Este estudio demuestra que los aspectos seleccionados de la cognición, en particular la velocidad de rastreo mental y la atención sostenida, mejoran después de la colocación de la derivación en HCA. Además de cambio motor y cognitivo, la mejora funcional posterior a la derivación fue documentada por los informes del cuidador que indican una mayor independencia en la vida diaria del paciente, una reducción de la severidad de los síntomas neuropsiquiátricos y por consiguiente, también se veía reducida la angustia del cuidador.

Además, la inspección cualitativa de los datos indica que otros aspectos de la cognición también pueden mostrar una mejora clínica. Como nos indica Katzen et al., (2011): “En la muestra de este estudio, hubo una mejora del 41% en tiempo en la realización de secuencia mental básica, así como un rendimiento más rápido en las tareas de destreza manual (aumento de 21%) y se mantiene la velocidad del motor (aumento de 24%). Se observaron cambios cognitivos adicionales en el área de la velocidad de procesamiento y la atención a los 6 meses que pueden mantenerse durante períodos más largos de seguimiento”.

6.3.3 Mejora de las funciones ejecutivas.

En este caso el estudio se centra en la mejoría de las funciones ejecutivas tras la inserción de una derivación VP  (Gleichgerrcht, Cervio, Salvat, Loffredo, Vita, Roca, Torralva y Manes, 2009).

Los pacientes fueron evaluados con: MMSE, The Addenbrooke’s Cognitive Examination, la versión adaptada de The Boston Naming Testfor naming, el Token test for comprehension, la Lista de animales de 60 segundos, la tarea de retención de dígitos del WSM-R y el Trail Making (Test parte A y B), la tarea de amplitud de dígitos hacía atrás, fluidez fonológica y The FAB .

El estudio revela que los pacientes con HCA que responden positivamente al drenaje del LCR lumbar lento continuo y reciben un implante de derivación VP, mejoran su rendimiento en las tareas de función ejecutiva. La alta demanda de este tipo de proceso mental en situaciones complejas de la vida real y los déficits ejecutivos graves, se presentan en pacientes de HCA demencia o sin ella.

6.3.4 Test adecuados para medir el pre i post operatorio

Uno de los estudios con una mayor muestra que he encontrado en los últimos años, es el llevado a cabo por Hellström, Klinge, Tans y Wikkelsø, (2012), con una muestra de 142 personas de 13 centros en 9 países europeos con HCAI. Estos pacientes fueron puestos a prueba con el RAVLT, The Grooved Pegboard y el Stroop antes del tratamiento de la derivación VP y después de tres y doce meses de la inserción de ésta. Antes de la cirugía, los pacientes con HCA obtuvieron peores resultados y tardaron el doble que el grupo control  en realizar The Grooved PegBoard y el Stroop y puntuaron la mitad en pruebas de memoria. No se encontraron diferencias significativas en las dos evaluaciones de seguimiento dentro del grupo HCAI aunque The Grooved Pegboard registró una mayor proporción de respuestas después de la cirugía, seguido por el Stroop.

Los tres test seleccionados demostraron ser sensibles y específicos, ya que mostraban diferencias significativas entre grupo control y HCAI, no solamente en la línea base sino también a los tres y doce meses. Estos autores concluyen afirmando que las tres pruebas son las más adecuadas para el seguimiento de los cambios individuales después del tratamiento, son altamente convenientes para el diagnóstico discriminativo y muy adecuadas para evaluar los cambios después del tratamiento de derivación.

CONCLUSIÓN, SITUACIÓN ACTUAL  Y REFLEXIONES EN RELACIÓN A LA HCA

Buscando información sobre este tema, da la sensación que desde que Hakim y Adams definieron por primera vez la Hidrocefalia Crónica del Adulto, no se ha avanzado demasiado en el tema y en el conocimiento de esta enfermedad. Continúa sin haber consenso tanto en el diagnóstico, como en protocolos para evaluar la HCA o en la magnitud de las funciones cognitivas esperables que se puede producir en pacientes tras la intervención quirúrgica o los periodos de tiempo adecuados para hacer tales valoraciones. Como dice Katzen et al. (2011), algunos estudios no reportan ningún cambio en el estado mental, mientras que otros sugieren una mejora en hasta el 90% de los pacientes. Además, varios de los artículos revisados comentan ser los primeros en llevar a cabo el tipo de estudio que han hecho, como el de Chen et al., (2009), Katzen et al., (2011) o el de Gleichgerrcht et al., (2009), otro motivo que da que pensar que no se ha estudiado mucho sobre el tema.

Encuentro a faltar información sobre el tipo de rehabilitación cognitiva que se utiliza con pacientes con HCA ya que apenas he encontrado información sobre el tema y el único artículo que lo mencionaba (Chen et al., 2009) no especificaba que técnicas de rehabilitación específicas habías sido utilizadas y trata el tema de forma muy general.

La mayoría de los estudios encontrados se llevan a cabo con muestras bastantes pequeñas  de menos de 40 pacientes, excepto el llevado a cabo en varios países europeos por Hellström et al., (2012). Considero importante y necesario realizar estudios controlados más grandes en los que intentar llegar a un consenso respecto a los síntomas, la evaluación y el diagnóstico de la HCA, además de estudios post quirúrgicos con intervalos de seguimiento más largos para examinar más a fondo el patrón y el curso de la recuperación cognitiva así como la mejoría real que se puede llegar a dar, ya que los intervalos propuestos son excesivamente amplios, desde los que consideran que la mejoría apenas se produce hasta los que consideran que se consigue una mejora en la mayoría de pacientes. Además, como proponen Gleichgerrcht et al., (2009), también me parece conveniente la inclusión de más pruebas "ecológicas" para detectar los déficits de la vida real en este grupo clínico.

  

BIBLIOGRAFÍA

Benejam, B., Poca, M. A., Junqué, C., Solana, E., & Sahuquillo, J. (2008). Cognitive impairment in normal pressure hydrocephalus (NPH). A proposal for clinical evaluation protocol. Neurocirugía (Asturias, Spain), 19(4), 309-321.

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